آشنایی با کرتینیسم بیماری مادرزادی


آشنایی با  کرتینیسم بیماری مادرزادی

 آشنایی با  کرتینیسم بیماری مادرزادی

 بیماری مادرزادی است که با تأخیر رشد فیزیکی و هوشی فرد در اثر کمبود هورمون تیروئید مشخص میشود. این کمبود هورمون، در دوران جنینی یا اوائل نوزادی اتفاق می افتد. از آنجا که هورمون تیروئید (تیروکسین) در تکامل مغز و بافت اسکلتی بدن نقش دارد، کمبود آن چنین عوارض را در بدو تولد به جا می گذارد. علت این اختلال ممکن است. کمبودید در رژیم غذایی، استفاده مادر از داروهای تنظیم کننده کار غده تیروئید در دوران حاملگی و یا اختلالات ناگهانی و موردی در کار غده تیروئید باشد. علائم نوزادان مبتلا به کرتینیسم در ماه اول زندگی، عدم توانایی برای خوردن شیراز پستان مادر، زبان بزرگ و بیرون زده، پوست خشک و ضخیم، رفلکس های عصبی کند و حالت شلی در عضلات بدن است.  معمولاً با همین علائم و در مراحل اولیه والدین به پزشک مراجعه می کنند. در غیر اینصورت در مراحل بعدی کودک دچار یبوست، تأخیر در رشد دندانها، پوست زردرنگ و عدم رشد جسمانی کافی می شود. با یک آزمایش تیروئید میتوان به تشخیص رسید.انچه اهمیت دارد، تشخیص و درمان به موقع بیماری است تا اثرات دائمی خود را روی مغز به جا نگذارد. درمان با تجویز هورمون تیروئید و افزایش مقدار آن همراه با رشد کودک انجام می گیرد.

علائم بیماری

آسیب‌های مغزی، عقب ماندگی ذهنی و جسمی (کوتاهی قد) بزرگی زبان، هیپوتونی (کم بودن فعالیت و تحرک)و دیر بسته شدن فونتانلها (ملاج سر)، تحلیل استخوان‌ها و کاهش متابولیسم پایه در کودکی، خستگی و خواب آلودگی، مشکلات یادگیری، پوست خشک، خشن و سرد، برادیکاردی و اضافه وزن .براساس میزان کاهش بهره هوشی می‌توان بیماری را از هیپوتیروئیدی خفیف تا کرتین و کرتینوئید تقسیم کرد

شیوع

تقریباً ۳۰٪ مردم جهان (حدود ۱/۶ میلیارد نفر) در معرض خطر اختلال کمبود ید (IDD) هستند. ۵۰ میلیون کودک مبتلا شده‌اند . IDD بویژه در مناطق حاره‌ای دیده می‌شود. چینی‌ها ۴۰ درصد از بیماران کرتن را در جهان شامل می‌شوند.ساکنین مناطقی که آب آشامیدنی آنها- به دلیل مقدار کم ید در سنگ بستر- دارای مقادیر بسیار کم ید می‌باشد درخطر این بیماری هستند . (پیش از افزایش منظم ید در نمک خوراکی).دریا منبع بزرگ ید است. بطور کلی هر چه فاصله از دریا دورتر باشد، کمبود ید بیشتر است. (برای مثال مقدار بسیار پایین ید در اغلب مناطق کوهستانی باعث افزایش IDD می‌گردد.)محیط دارای مواد گواتروژن- موادی که ید را محبوس می‌کنند- دسترسی به ید خیلی پایین است.

کنترل بیماری

انجام غربالگری برای تشخیص زود هنگام این بیماری در کشورهای پیشرفته و ایران از هیپوتیروئیدی نوزادی جلوگیری می‌کند . این بیماری در صورت تشخیص به موقع کاملاً قابل درمان می‌باشد در حالی که در صورت عدم تشخیص فرد را به یک موجود عقب مانده غیر قابل برگشت تبدیل می‌کند. درمان با تجویز هورمونهای تیروئید ( لووتیروکسین ) می‌باشد . غربالگری با نمونه گیری خون نوزاد و سنجش سطح TSH سرم انجام می‌گیرد.

دیدگاه خود را مطرح فرمایید . وظیفه ماست که به سوالات شما پاسخ دهیم

پاسخ دیدگاه شما ایمیل خواهد شد