اطلاعاتی در ارتباط با عوارض بیماری پاژه


اطلاعاتی در ارتباط با عوارض بیماری پاژه

اطلاعاتی در ارتباط با عوارض بیماری پاژه

 

بیماری پاژه

در این بیماری، به علت نامعلوم (احتمالاً عفونت با Slow virus) استخوان ها ضخیم و اسفنجی می شوند. اختلال اولیه در استئوکلاست ها باعث افزایش turn over استخوانی میشود، کور تکسں استخوانی اسقنجی میشود و همزمان عریض شدن کورتکس (استخوان سازی به سمت داخل و خارج) رخ میدهد. با پیشرفت بیماری، استخوانها سخت تر می شوند.ندرتاً تغییرات بدخیمی در پاژه روی می دهد. خصوصیات بالینی درگیری استخوانی پاژه که معمولاً بعد از ۴۰ سالگی ظاهر می شود، گاهی بی علامت است. در درگیری استخوان های بلند گاهی درد وجود دارد. خم شدن استخوان های نرم و دفرمیتی ممکن است دیده شود. گاهی ضخیم شدن استخوان در جمجمه و تیبیا، در معاینات فیزیکی مشهود است. ضخیم شدن استخوانها میتواند منجر به فشرده شدن اعصاب کرانیال در حین عبور از سوراخ های جمجمه گردد. ضخیم شدن استخوانها اسفنجی شدن کورتکس و خشونت ترابکول های استخوانی (و در مراحل پیشرفته جنرالیزه دانسیته استخوانی) یافته های اصلی در گرافی است. دفرمیتی ها در گرافی دیده می شوند و افزایش جذب در اسکن استخوانی خواهیم داشت. در پاژه افزایش آنزیم آلکالن فسفاتاز و افزایش دفع کلیوی هیدروکسی پرولین دیده می شود. عوارض مهم پاژه عبارتند از شکستگی پاتولوژیک، فشار روی اعصاب کرانیال و ندرتاً تغییرات بدخیمی (استئوسارکوم). درمانهای حمایتی برای کاهش درد و عوارض انجام میشود. بی فسفونات ها (داروی ارجح) و کلسیتوتین ۲ دارویی هستند که outcome بیماری را تغییر می دهند.

دیدگاه خود را مطرح فرمایید . وظیفه ماست که به سوالات شما پاسخ دهیم

پاسخ دیدگاه شما ایمیل خواهد شد