با آنومالی های توبول دیستال آشنا شوید


با آنومالی های توبول دیستال  آشنا شوید

با آنومالی های توبول دیستال  آشنا شوید

 آنومالی های توبول دیستالشامل موارد زیر است:A) نقائص ترشح یون هیدروژن و بازجذب یونبیکربنات (RTA نوع دیستال یا نوع I))ترشح بیش از حد پتاسیم (سندرم از دست دادن پتاسیم) که در ۴ حالت زیر دیده میشود:۱) نارسایی مزمن کلیوی با ترشح کاهش یافته پروتون،۲) RTA ناشی از سندرم فانکونی،۳) هایپرآلدوسترونیسم و هایپرآدرنوکورتیکوتیسم،۴) ترشح توبولی پتاسیم با علت ناشناختهC) کاهش ترشح پتاسیم ناشی از هایپوآلدوسترونیسم اولیه، یا ثانویه به کاهش رنین که در این حالت RTA نوع IV نامیده می شود.D) نقائص جذب آب (دیابت بیمزه کلیوی) نفرون دیستال به سه بخش تقسیم می‌شود:۱) توبول پیچیده دیستال(DCT)، ۲) توبول ارتباطی (CNT) که اپی‌تلیوم ترانزیشنال است۳) مجرای جمع‌کننده. مجرای جمع‌کننده قشری، دارای هر دو نوع سلول بینابینی (intercalated) و اصلی (principal) است، در حالی که مجاری جمع‌کننده مدولری تنها دارای سلول‌های اصلی می‌باشند.DCT، بخش نفوذناپذیر نفرون به آب است که روند رقیق‌سازی ادرار را که از شاخه ضخیم صعودی آغاز شده، را ادامه می‌دهد. جــذب +Na در توبول پیچیده دیستال، اساساً از طریق انتقال‌دهنده همزمان حساس به دیورتیک تیازیدی (TSC) و جفت شده با –Cl انجام می‌شود که مشابه با شاخه ضخیم صعودی است اما وابسته به پتاسیم نمی‌باشد. نقص ژنتیکی در انتقال‌دهنده همزمان NaCl، مسئول سندرم جیتلمن است.یک سری از کینازهایی که اخیراً توصیف‌شده، (WNKs بدون لیزین)، این انتقال‌دهنده همزمان را تنظیم می‌کنند. جهش‌ها در ژن‌های این گروه، با فعال کردن عملکرد TSC، عامل سندرمی هستند که تصویر آینه‌ای سندرم جیتلمن است. این بخش همچنین در تنظیم تعادل کلسیم مهم است، زیرا PTH و ویتامین D انتقال کلسیم را افزایش می‌دهد. جذب کلسیم از طریق کانال‌های واقع در غشای لومینال انجام می‌گیرد که شیب بالای الکتروشیمیایی، ورود کلسیم را پیش برده و توسط ژن KLOTHO که در اصل به عنوان ژن ضدّ پیری شناخته می‌شود، تنظیم می‌شود. اخیراً نیز در این مکان، افزایش بازجذب کلسیم دیده شده است.خروج کلسیم که فرایندی فعال است به طور عمده از راه مبادله‌کننده ۲+Ca-+Na و به میزان اندکی نیز از طریق ATPase-2+Ca انجام می‌پذیرد. مرحله خروج کلسیم، مرحله اصلی تنظیم‌شونده توسط PTH است. انتقال +Na در این بخش تحت اثر ADH و یا آلدوسترون قرار نمی‌گیرند. مهار انتقال‌دهنده همزمان NaCl، برای مثال توسط تیازیدها، بازجذب ۲+Ca را از طریق افزایش ورود۲+Ca و پیشبرد خروج +Ca به دنبال کاهش ورود NaCl، تقویت می‌کند.مجرای جمع‌کننده با توبول ارتباطی شروع می‌شود که دارای مخلوطی از خواص توبول دیستال و ویژگی‌های انتقالی مجرای جمع‌کننده قشری (CCD) است. جنبه‌های عملکردی اپی‌تلیوم مجرای جمع‌کننده در حفظ هوموستاز نمک و آب حیاتی است. در شرایط افت حجمی و تولید حداکثر آلدوسترون، ادرار می‌تواند کاملاً عاری از+Na باشد.مناطق ابتدایی یا کورتیکال مجرای جمع‌کننده توسط مخلوطی از سلول‌های بینابینی و اصلی پوشیده شده است. با نزول مجرای جمع‌کننده به سمت مدولا، میزان سلول‌های بینابینی کاهش یافته و در مجاری جمع‌کننده پایین‌تر از قسمت ابتدایی مدولای داخلی دیگر این سلول‌ها وجود ندارند. بازجذب ترانس اپی‌تلیالی+Na توسط کانال‌های اپی‌تلیالی +Na (ENaC) در غشای لومینال و عملکرد ATPase- +K، +Na در غشای قاعده‌ای- جانبی انجام می‌گیرد.شیوه اصلی تنظیم ENaC، از طریق تنظیم بیان خود کانال سدیمی، در سطح لومینالی سلول است. آلدوسترون همانند ADH میزان انتقال Na از این بخش را می‌افزاید، در حالی که پروستاگلندین‌ها و پپتیدهای ناتریورتیک آن را کاهش می‌دهد. آلدوسترون همچنین غشای قاعده‌ای- جانبی را هیپرپلاریزه کرده و سبب ترشح خالص +K از راه کانال پتاسیمی در هرغشا می‌گردد

دیدگاه خود را مطرح فرمایید . وظیفه ماست که به سوالات شما پاسخ دهیم

پاسخ دیدگاه شما ایمیل خواهد شد