با بیماری هموفیلی بیشتر آشنا شوید…


با بیماری هموفیلی بیشتر آشنا شوید…

با بیماری هموفیلی بیشتر آشنا شوید...

هموفیلی (Hemophilia)

بیماری است خونی که باعث اشکال در سیستم انعقاد خون شده و خونریزی خودبخود در اعضاء بدن را بدنبال دارد.

نقص اصلی در این بیماری کمبود بعضی از فاکتورهای انعقادی از جمله فاکتور هشت می باشد. اغلب مبتلایان را جنس مذکر تشکیل می دهد و خانمها تقریباًهمیشه می توانند بصورت ناقل ژن آن باشند. شدت بیماری از کم یا زیاد تفاوت دارد. بیماران با مختصر آسیب فیزیکی و یا حتی ورزش دچار خونریزی در مفاصل و هماتوم می شوند.

عمل جراحی یا کشیدن دندان برای آنها خونریزی شدیدی را بدنبال دارد. درمان به صورت تزریق فاکتور تغلیظ و تفکیک شدهٔ مورد نیاز فرد به وی می باشد. 

انواع هموفیلی

هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهشهایی در ژنهای F۸C و F۹ ایجاد می‌شوند. جهشهای F۸C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۸ (فاکتور هشت)و جهشهای ژن F۹۹ باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۱۱ می‌شوند. هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی BB بیشتر است. هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال است که به علت کمبود فاکتور یازده خونی می‌باشد.

علایم شایع

علایم اولیه هموفیلی خونریزی‌های طولانی پس از خراش‌های کوچک است. البته عقیده عمومی بر این است که اینگونه خونریزی‌های کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی‌شود ولی به تدریج بیماری پیشرفت نموده علایم شدیدتری از قبیل خونریزیهای دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد کرد.

اینگونه حوادث با کوچک‌ترین تحریکی پیش می‌آید و احتمالاً یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می‌دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را بطور کامل فلج کند و یا خونریزیهای غیر منتظره‌ای در ماهیچه‌ها به وقوع بپیوندد.


دیدگاه خود را مطرح فرمایید . وظیفه ماست که به سوالات شما پاسخ دهیم

پاسخ دیدگاه شما ایمیل خواهد شد