خانه / بیماریهای ریه و دستگاه تنفس / شناخت کامل از بیماری فیبروز کیستی
بیماری فیبروز کیستی
بیماری فیبروز کیستی

شناخت کامل از بیماری فیبروز کیستی

شناخت کامل از بیماری فیبروز کیستی 

فیبروز کیستی یک بیماری ارثی است که دستگاه تنفس وگوارش را مبتلا می کند. این بیماریدر میان کودکان سفیدپوست شایع است و یک نفر از هر ۲۰۰۰ شیرخوار را مبتلا میسازد.

این بیماری به ندرت کودکان سیاهپوست، آسیایی یا یهودی را مبتلا می کند. این عارضه به وسیله یک ژن مغلوب منتقل می شود، یعنی باید پدر و مادر هر دو حامل آن باشند. بیماری فیبروز کیستی غدد مخاطی و عرق بدن را گرفتار می کند. این بیماری ممکن است اولین بار هنگامی کشف شود که شیرخوار به علت سفتی مدفوع دچار انسداد روده میگردد.

با بزرگتر شدن شیرخوار بیماری مزمن تنفسی بروز می کند که شامل التهاب نایژه، روی هم خوابیدن قسمت های مختلف ریه (آتلکتازی)، ذات الریه، و فیبروز ریه است. این عارضه به علت تغلیظ و چسبنده شدن ترشحات مخاطی ریه کودک بروز می کند. این ترشحات به جای نرم کردن ریه ها، دستگاه تنفسی را مسدود می کنند و محیط کشت مناسبی برای باکتریها و سایر موجودات ذره بینی فراهم می سازند و به این ترتیب مشکل زمینه ای را افزایش .میدهند

شایعترین علائم عبارتند از: سرفه مزمن، تنگی نفس، کاهش اشتها، و عدم تحمل نسبت به ورزش، لوزالمعده نیز گرفتار می شود و ممکن است نتواند برای هضم کامل چربی ها و پروتئین ها آنزیم های کافی تولید کند. این پدیده می تواند باعث اسهال مزمن و سوء تغذیه شود و در نتیجه رشد طبیعی به تأخیر افتد. چون غدد عرق مبتلا هستند، عرق کودک ممکن است بسیار پر نمک باشد. در هوای گرم این پدیده باعث تخلیه نمک بدن و فرسودگی ناشی از گرما می شود. این بیماری نهایتاً کشنده است. در حال حاضر تقریباً نیمی از مبتلایان در حدود سن ۲۵ سالگی میمیرند.

درمان: درمان بیماری فیبروز کیستی مستلزم تسهیل تخلیه ترشحات غلیظ ریه در طولانی مدت و سرکوب فوری عفونت های تنفسی برای محدود کردن آثار تخریبی در ریه ها است. مراقبتهای مکرر پزشکی ضرورت دارد. اقدامات خاصی وجود دارند که والدین با یاری کردن کودک در انجام آنها میتوانند ترشحات مخاطی او را نرم و تخلیه کنند. این اقدامات شامل روش های تخلیه وضعیتی و سرفه های مهار شده است.

پزشک شیوه انجام آن را به شما نشان خواهد داد. یک یا چند نوع از این حرکات باید روزانه انجام شود. استنشاق برخی اسپری ها برای کمک به نرم شدن ترشحات ممکن است توسط پزشک توصیه شود. پیشرفت های چشمگیر اخیر در تولید دو اسپری دارویی نوید درمان مؤثرتری را می دهد.

یکی از این داروها به نام آمیلوراید به نظر می رسد در متعادل کردن ترشح نمک از مخاط نایژه ها مؤثر باشد و به جلوگیری از انسداد مجاری تنفسی توسط ترشحات مخاطی کمک کند. داروی دیگر به نام دی ان با – آز (DNAase) اخیراً به طور گسترده ای برای تعیین تأثیرش در شکستن مولکول های دی ان با (DNA) موجود در ترشحات نایژه ای مورد آزمایش قرار گرفته است. تأثیر این دارو نیز متوجه نرم کردن ترشحات مخاطی است.

در حال حاضر پیشرفت در این زمینه بسیار سریع است. برای اطلاع از جزئیات خواص این داروها با پزشک مشورت کنید. پیشگیری از بیماریهای ریوی بسیار اهمیت دارد. واکسیناسیون (مایه کوبی) کودک علیه سیاه سرفه، سرخک و تزریق سالانه واکسن آنفلوانزا ضروری است. به محض بروز اولین نشانه های عفونت تنفسی (تب، سرفه زیاد، و سختی تنفس) با پزشک مشورت کنید.

اگر کودکتان مبتلا به بیماری فیبروز کیستی است، معنی آن این است که شما و همسرتان حامل ژن این بیماری هستید. بنابراین در کودکان دیگرتان احتمال ابتلا به بیماری ۲۵ درصد، احتمال حامل بودن ۵۰ درصد و احتمال سالم بودن آنها ۲۵ درصد است. برای کسب اطلاع درباره مشاوره ژنتیک (وراثت شناسی) از پزشک توضیح بخواهید.

telegram

همچنین ببینید

بیماری آسم

آسم چگونه بیماری است؟/قسمت اول

آسم چگونه بیماری است ؟ در مورد اسم باید به دو نکته توجه کنیم ۱ …

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *