مالا کوپلاکی,یک ناهنجاری نادر گرانولوماتوز


مالا کوپلاکی,یک ناهنجاری نادر گرانولوماتوز

مالا کوپلاکی,یک ناهنجاری نادر گرانولوماتوز

 

مالا کوپلاکی سیستم ادراری

مالاکوپلاکی، یک ناهنجاری نادر گرانولوماتوز می باشد که مشخصه آن عبارتست از التهاب و تومورهای خوش خیم که به طور اولیه از ماکروفاژها و پلاسماسلها تشکیل شدهاند. در بین ماکروفاژها، اجسام انکلوزیونی به نام Michellis-Guttman وجود دارد که پاتوکنومونیک بیماری می باشند.این اجسام احتمالاً فاگولیزوزیم هایی هستند که شامل باکتریهای ناقص خورده شده (که توسط نمک های ارتباط شدیدی بین عفونتهای مزمن ادراری و مالاکوپلاکی وجود دارد و در ۹۰٪ موارد کشت ادراری از نظر باکتریهای گرم منفی روده ای به خصوص Ecoli مثبت است. بیماری، اغلب خانمهای بالای ۵۰ سال را درگیر می کند. تظاهرات آن شامل بیماری عمومی، هماتوری و علایم تحریک ادراری (که مطرح کننده درگیری مثانه میباشند) و دردهای کولیکی پهلوها همراه تب و لرز می باشد که مطرح کننده درگیری کلیه است. ازوتمی و اورمی در ۵۰٪ موارد که درگیری کلیه دوطرفه است، دیده می شود. بررسی بیمار شامل سیستوسکوپی (به صورت پلاک یا ندول مخاطی)، IVU (به صورت نقایص پرشدگی) سونوگرافی (کلیه های بزرگ شده)، CT و آنژیوگرافی است. درمان انتخابی آن سایپروفلوکساسین (به علت جذب توسط ماکروفاژها) می باشد. بتانکول و اسید اسکوربیک نیز باعث افزایش فعالیت فاگوسیتوزی می شوند. اگر درگیری محدود به سیستم ادراری تحتانی باشد فقط درمان هارویی و اگر کلیه را نیز درگیر کند، نفرواور ترکتومی و آنتیبیوتیک تراپی به کار می رود در حالتی که هر دو کلیه درگیر باشند پیش آگهی .بسیار ضعیف است

دیدگاه خود را مطرح فرمایید . وظیفه ماست که به سوالات شما پاسخ دهیم

پاسخ دیدگاه شما ایمیل خواهد شد