مروری بر بیماری اسپایناپیفدا


مروری بر بیماری اسپایناپیفدا

مروری بر بیماری اسپایناپیفدا

 اسپاینابیفیدا به علت تکامل ناصحیح و ناکامل کانال نخاعی روی می دهد. میزان این نقص در موارد مختلف متفاوت است. در انواع خفیف تنها مساله جوش نخوردن کامل کمان های مهره ای در ناحیه لومبوساکرال در خلف میباشد که اهمیت بالینی چندانی ندارد. گاهی پوست روی ناحیه دارای نقص، دارای فرورفتگی، کلافه های مو، توده های چربی و یا سینوس های پوستی می باشد. این موارد گاهی با اختلالات اعمصاب Cauda equina همراه است. به تمام مواردی که در آن نقص کانال مشهود نیست نوع مخفی (occulta) گفته می شود. در مواردی که نقص باعث ایجاد ارتباط کانال نخاعی با محیط خارج می شود نوع aperta گفته می شود. نوع aperta بیش از همه در ناحیه توراکو - لومبار دیده می شود. نوع مخفی، می تواند با اختلالات عصبی همره باشد. علل اختلال عصبی شامل، کشیده شدن نخاع که در محل ضایعه به پوست چسبیده است یا در اثر رشد بیشتر فقرات نسبت به نخاع و یا فشار قطعه ای استخوانی که گاهی به صورت قدامی - خلفی وجود داشته و روی نخاع ۲ شاخه شده در محل فشار می آورد میباشد. گاهی میلودیسپلازی - که اختلالی مادرزادی در تکامل - عصبی است - علت بروز این عارضه است. در نوع مخفی بین میزان نقص استخوانی و شدت ضایعه عصبی ارتباطی نیست. شایعترین علامت این اختلالات عصبی ایجاد عدم تعادل در عضلات اندام تحتانی و غالباً  به شکل ایجاد equino cavus i  و یا equino-varus obxel می باشد. در انواعی که با اختلال عصبی همراه نیست به درمان نیازی وجود ندارد.علایم ناشی از اختلالات نورولوژیک همراه با موارد شدید اسپینابیفیدا شامل درجات مختلفی از فلج های موتور، حسی و احشایی است. علت بروز اسپینابیفیدا مشخص نیست. امّا مجموعه ای از عوامل ژنتیکی و محیطی در بروز آن موثرند. از عوامل محیطی شناخته شده می توان به مصرف داروهای ضدصرع خصوصاً والپروات سدیم اشاره کرد. اختلال اولیه در این آنومالی عدم بسته شدن کامل لوله عصبی است. در شدیدترین حالت، لوله عصبی باز بوده و به سطح ارتباط دارد (rachischitis) در میلومننگوسل، لوله عصبی توسط غشا نازکی پوشیده شده اما پوست روی آن وجود ندارد، طناب نخاعی و ریشه های عصبی به سمت خارج ستون فقرات برجسته شده اند. در مننگوسل، ساک بیرون زده شامل پرده مننژ و مایع CSF میباشد و اجزای عصبی در محل طبیعی خود قرار گرفته اند. پوست روی محل ضایعه می تواند سالم یا غیرطبیعی باشد. افتراق بین ضایعاتی که در آن پوست روی منطقه سالم است و ضایعاتی که پوست آن کامل نیست حیاتی است. در ضایعات اخیر اعمال جراحی باید در همان ساعات اولیه پس از تولد انجام شوند. ضایعات عصبی می تواند به شکل اولیه و یا ثانویه باشد. در ضایعات اولیه فلج عصبی از بدو تولد وجود دارد. در نوع ثانویه فلج عصبی بعد از تولد به دلیل خشک شدن بافت عصبی، عفونت ها، و یا فشرده شدن بافت عصبی در کانال فقرات غیرطبیعی موجود ایجاد می شود. در نوزادان ارزیابی دقیق وضعیت حسی و حرکتی و فونکسیون مثانه مشکل است. امّا با مشاهده حرکات نوزاد و استفاده از سوزن می توان تا حدودی این ارزیابی را انجام داد فلج حرکتی غالباً اندام های تحتانی و تنه را درگیر میکند. میزان فلج حرکتی اندام با شدت ضایعات اولیه و ثانویه عصبی متناسب است. میزان فلج طیفی است که در یک سر آن ضعف مختصر گروه خاصی از عضلات و در سر دیگر طیف فلج کامل اندام تحتانی قرار میگیرد. فلج حس معمولاً از همان گستره فلج حرکتی تبعیت میکند. در صورت همراهی فلج حسی، مراقبت و درمان از بیماران بسیار مشکل تر خواهد بود. در درصد بالایی از بیماران فلج احشایی به شکل بی اختیاری ادراری و  مدفوع وجود دارد. درمان های ارتوپدی معمولاً بعد از ۱ تا ۳ سال اول زندگی و با هدف اصلح دفرمیتی جلوگیری از بازگشت دوباره دفرمیتی و ایجاد بهترین فونکسیون صورت میگیرد.  نوع  aperta به اشکال  rachischistis (نشت. CSF بیرون)، میلومننگوسل (پوست روی بافت عصبی را نمیپوشاند) و مننگوسل (کیسه بیرون زده فقط حاوی مننژ و CSF است)  دیده می شود.  اختلالات عصبی موجود می توانند به صورت اولیه و یا ثانویه (مثلاً متعاقب عفونت، خشک شدن بافت عصبی در مجاورت محیط بیرون ...) رخ دهد. این اختلالات شامل فلج های حرکتی، حسی و احشایی می باشد.همراهی هیدروسفالوس  و اسپنیابیفیدا معمولأدر سندرم «Arnold-chiari» دیده میشود.

دیدگاه خود را مطرح فرمایید . وظیفه ماست که به سوالات شما پاسخ دهیم

پاسخ دیدگاه شما ایمیل خواهد شد