نفروبلاستوما (تومور ویلمز),شایع ترین تومور Solid کلیه در دوران کودکی


نفروبلاستوما (تومور ویلمز),شایع ترین تومور Solid کلیه در دوران کودکی

نفروبلاستوما (تومور ویلمز),شایع ترین تومور Solid کلیه در دوران کودکی

 

نفروبلاستوما (تومور ویلمز)

شایع ترین تومور Solid کلیه در دوران کودکی بوده و تقریباً ۵٪ تومورهای این دوران را شامل می شود. peak آن در سومین سال زندگی بوده و برتری جنسی خاصی ندارد. اغب تک کانونی (unicentric) بوده، اما میتواند در ۵٪ موارد هر دو کلیه را گرفتار کند. در ۱۰٪ موارد با ناهنجاریهای مادرزادی همراه است که شایعترین آنها سندرم بیش از حد  همانند سندرم Beckwith-Wiedman و همی هایپرتروفی ایزوله میباشد.سندرم های غیر از رشد بیش از حد، همانند فقدان عنبیه به تنهایی (Isolated aniridia) و تریوز می ۱۸ نیز دیده میشود. ناهنجاری های سیستم ادراری تناسلی همانند هایپوسپادیاس، کریپتورکیدیسم و اتصال کلیوی در ٪۴/۵-۷/۵ بیماران دچار تومور ویلمز یک طرفه و ۱۳/۴٪ بیماران دچار تومور ویلمز دوطرفه دیده می شود. در ۱٪ موارد نیز به صورت فامیلیال دیده شده است.

پاتوژنز

از بلاستومای متانفریک منشأ میگیرد. تومور دارای ظاهری بزرگ چندلوبولی به رنگ خاکستری و یا قهوهای، با مناطق خونریزی و نکروز است. انتشار آن از طریق ورید کلیوی و اجوف تحتانی یا سیستم لنفاوی است. شایعترین محل متاستاز آن ریه و پس از آن کبد است. ۱۵-۱۰٪ بیماران هنگام تشخیص دارای متاستاز هستند. درگیری منطقهای لنفاتیک در ۲۵٪ موارد دیده می شود.tagingI: تومور محدود به کلیه و به طور کامل برداشته می شود. کپسول کلیه دست نخورده باقی میماند. Stage II: تومور به خارج از کلیه دست اندازی کرده ا ست اما همچنان به طور کامل برداشته می شود. عروق خارج از کلیه دارای ترمبوزهای توموری بوده یا درگیر ارتشاح آن شده اند. Stage III: باقیمانده های توموری که انتشار خونی نداشته اند، در شکم یافت می شود که خود شامل مراحل زیر است
  1. a) درگیری غدد لنفاوی ناف کلیه، زنجیره اطراف آئورت یا ورای آن،
  2. b) درگیری منتشر پریتوان توسط تومور.
  3. c) تومور هم به طریق میکروسکوپی و هم grOSS به خارج از منطقه جراحی گسترش یافته باشد.
  4. d) تومور به علت درگیری موضعی ارگان های حیاتی، قابل برداشتن نباشد.
stage IV:گرفتاری دوطرفه کلیه ها در هنگام تشخیص

دیدگاه خود را مطرح فرمایید . وظیفه ماست که به سوالات شما پاسخ دهیم

پاسخ دیدگاه شما ایمیل خواهد شد