نوع دیگری ازبیماری اتوزوم ,بیماری آکلازی دیافیزی


نوع دیگری ازبیماری اتوزوم ,بیماری آکلازی دیافیزی

نوع دیگری ازبیماری اتوزوم ,بیماری آکلازی دیافیزی 

 

آکلازی دیافیزی Diaphysial aclasis

در این بیماری اتوزوم غالب، در متافیز استخوان های بلند، اگزوستوزهای (استئوکندروز که در واقع یک تومور خوش خیم است) متعدد دیده میشود. در واقع، اشکال در صفحات غضروفی است که در آن سلول های غضروفی به اگزوستوزهای استخوانی مبدل می شود. تعداد آنها معمولاً بین ۱۰ تا ۲۰ عدد است. در موارد شدید، این اگزوستوزها می توانند باعث دفرمیتی و کوتاهی استخوان گردند. ایجاد اگزوستوزها معمولاً در هنگام بلوغ متوقف می گردد. گاهی این اگزوستوزها به کندروسارکوم مبدل می شوند. خصوصیات بالینی شامل تورم های موضعی (اگزوستوز) و علایم فشاری آنهاست. معمولاً کوتاهی استخوان و دفرمیتی وجود دارند. گاهی تغییرات بدخیمی (بزرگترشدن سریع ناحیه متورم) دیده می شود. درمان شامل برداشتن اگزوستوزهایی است که برای بیمار ایجاد علامت کرده است.یک اختلال مادرزادی است که سبب ناهنجاری در اندازه و شکل استخوانها می شود . در آکلازی دیافیزی برجستگی های استخوانی متعدد موسوم به استئوکندروما یا اگزوستوزها وجود دارند این برجستگی ها یک کلاهک غضروفی دارند که ممکن است حاوی کلسیفیکاسیون باشد وقتی استئوکندرومها در استخوان های دراز ایجاد می شوند و در نزدیکی متافیزها قرار دارند و جهت آنها به دور از مفصل است .گاهی اوقات ممکن است در کلاهک غضروفی کندروسارکوم ایجاد شود به این حالت وقتی باید شک کرد که رشد سریع حاشیه غیرواضح با استخوان ، کلسیفیکاسیون وسیع با گسترش به داخل بافت نرم وجود داشته باشد .اگر چه هر استخوانی را می توان تحت تاثیر قرار گیرد، استخوان های بلند (پاها ، بازوها ، انگشتان دست و پا)، تیغه های شانه و لگن شایع ترین ها هستند . دختران و پسران می تواند هر دو مبتلا شوند ولی در پسرها بیشتر است .

علائم :

این بیماری می تواند دردسرساز باشد. از آنجا که اگزوستوز در نزدیکی مراکز رشد استخوان رشد می کنند، آنها می تواند باعث رشد ضعیف مرکز رشد ، یا تنها بخشی از آن رشد ضعیف می کنند. این باعث می شود بسیاری از مردم مبتلا به این بیماری تا حدودی کوتاه تر از حد متوسط ​​و یا دارای بازوها یا پاها متمایل است .

دیدگاه خود را مطرح فرمایید . وظیفه ماست که به سوالات شما پاسخ دهیم

پاسخ دیدگاه شما ایمیل خواهد شد