کامل ترین نسخه در ارتباط با اختلالات کلیه


کامل ترین نسخه در ارتباط با اختلالات کلیه

کامل ترین نسخه در ارتباط با اختلالات کلیه

 آنومالی های مادرزادی کلیهآنومالی های مادرزادی در کلیه ها، بیش از هر ارگان دیگری دیده می شود. این ناهنجاری ها ممکن است فاقد علامت باشد یا این که همانند هایپوپلازی یا کلیه پلی کیستیک باعث آسیب عملکرد کلیه ها شوند. این نکته حائز اهمیت است که بچه های مبتلا به دفرمیتی آشکار گوش خارجی همراه با بدی رشد همان طرف استخوان های نیز داشته باشند، (مثل هایپوپلازی، اکتوپی). در بیماران دچار اسکولیوز مادرزادی وکیفوز، بروز قابل توجهی از اکتوپی کلیه ها، عدم تشکیل کلیه یا بدی چرخش آن وجود دارد.در ناهنجاری أنوس بسته بالای عضله بالابرنده مقعد، نیز ممکن است آژنری یک طرفه کلیه، هایپوپلازی و دیسپلازی دیده شود.اژنزی اگر دوطرفه باشد با حیات مباینت دارد. قبل از تولد به صورت همراه با الیگو هیدر آمنیوس دیده شود. معمولاً هایپوپلازی ریه و دفورمیتی های صورت (potterface)، همزمان وجود دارد. آژنزی یک طرفه، معمولاً علامتی نداردهرچند احتمالاً میزان بروز عفونت، هیدرونفروز و تشکیل سنگ، در کلیه سمت مقابل بالاتر است. همانطور که در بالا گفته شد، این ناهنجاری می تواند با انواع مختلف ناهنجاری های قلبی اسکلتی، ستون مهرهها، مقعدی، ناهنجاری های استخوانهای بلند دست و پا و دستگاه تناسلی دیده شود.هایپوپلازییک کلیه کوچک و کلیه دیگر به صورت جبرانی هایپرتروفیه است. در سندرم الکلیک نوزادان و کودکانی که در رحم در معرض کوکائین بوده اند، دیده می شود. افتراق آن از آتروفی اکتسابی ناشی از پیلونفریت مزمن یا رفلاکس مزمن در بچه ها، مهم است.(supernumery) کلیه های متعدد کلیه های بسیار نادر است و نباید با دو پلیکاسیون لگنچه کلیه در یک کلیه اشتباه شود. کلیه مولتی کلیستیک و دینسپلازی کلیه مولتی کیستیک نوزادان، اغلب یک طرفه وغیرارثی است و ویژگی آن توده ای از کیست های نامنظم لوبولر است. حالب یا وجود ندارد و یا آترتیک است و به علت نقص در اتصال نفرون به سیستم جمع کننده ایجاد میشود. این اختلال اغلب با آنومالی های حالب و کلیه سمت مقابل همراه است، همانند انسداد محل اتصال لگنچه به حالب. کلیه پلی کیستیک بالغین (APCK) یا a (Adult polycystic Kindney) یک بیماری با توارث اتوزومی غالب می باشد که تقریباً همیشه دوطرفه است (۹۵٪). علایم بیماری تا قبل از ۴۰ سالگی بارز نمی شود. کیست های کبد، طحال و پانکراس نیز ممکن است دیده شودکیست ها، ناشی از نقص در تشکیل توبول های جمع کننده ادرار و مکانیسم اتصال آنها میباشد. توبول های ترشحی کور که به گلومرول های در حال کار اتصال دارند، کیستیک شده و بزرگ شدن آنها و فشار به پارانشیم مجاور، باعث تخریب پیشرونده عملکرد کلیه می شود.علایم و نشانه ها معولاً درد مزمن بر روی یک یا هر دو کلیه وجود دارد که ناشی از کشش پایه عروقی توسط کلیه سنگین، انسداد، عفونت و یا خونریزی به داخل کیست میباشد. درد کولیکی به علت عبور لخته خون یا سنگ دیده می شود. در موارد پیشرفته، توده شکمی و علایم نارسایی کلیوی وجود دارد. در معاینه، معمولاً کلیه ها به صورت ندولر قابل لمس بوده و هایپرتانسیون در ۷۰- ۶۰٪ بیماران وجود دارد و به علت افزایش فشار خون، تغییرات ته چشم و بزرگی قلب گاهی دیده می شود. اورمی گاهی وجود دارد. یافته های آزمایشگاهی آنمی، ناشی از خونریزی مزمن و یا به علت مراحل انتهایی (ESRD) بیماری کلیوی می باشد. پروتئینوری و هماتوری (میکروسکوپی یا واضح) یک قانون است. کاهش پیشرونده قدرت تغلیظ ادراری معمولاً وجود دارد و در حدود نیمی از بیماران، با اورمی تظاهر میکنند. .یافته های تصویربرداری  سایه هر دو کلیه در عکس ساده شکم، بزرگ شده تا ۵ برابر میزان نرمال می تواند برسد. در اوروگرافی الگوی غیرطبیعی کالیسی، (دفرمیتی عنکبوتی) دیده میشود. کالیس ها اغلب پهن و مسطح شده و یا خمیده می باشند. CT اسکن یک روش دقیق برای تشخیص این بیماری .می باشد. تشخیص های افتراقیشامل هیدرونفروز دوطرفه کلیه، تومور دوطرفه کلیه (که ممکن است به طور کامل نمای اوروگرافیک APCK را تقلید کند)، کیست های دوطرفه یا آدنوکارسینوم های هر دو کلیه در زمینه بیماری Won hipple lindau و کیست ساده .میباشد چنانچه در کلیه پلی کیستیک یکی از کلیه ها بدون تغییر یا دارای تغییرات ناچیز در اوروگرام باشد، افتراق آن از تومور کلیه مشکل است. در این حالت باید دانست که تومور محدود به یک قسمت کلیه است، حال آن که در این بیماری کیست ها کاملاً به صورت منتشر توزیع شده اند. همچنین در تومور یک طرفه عملکرد کلیوی نرمال است ولی در کلیه .پلی کیستیک کاهش یافته است  کیست ساده معمولاً یک طرفه و منفرد با عملکرد کلیوی طبیعی است و اوروگرام ضایعه منفرد را نشان می دهد. در حالی که کلیه پلی کیستیک معمولاً دوطرفه بوده همراه با نقائص پرشدگی (filling defects) متعدد میباشد.در کلیه پلیکیستیک، به دلائل ناشناخته عفونت (پیلونفریت) شایع است که میتواند حتی به صورت بدون علامت باشد. سلول های چرکی در ادرار می توانند کم بوده و یا اصلاً وجود نداشته باشند. اسکن با گالیوم ۶۷ محل های عفونت، شامل آبسه ها را مشخص میکند و در افتراق .عفونت کلیه با عفونت کیستها مفید است درمان :شامل درمان محافظه کارانه (conservative) (شامل رژیم کم پروتئین و افزایش مایعات دریافتی و کنترل فشار خون) و همودیالیز، در مرحله اورمی است. درمان جراحی ،جایی ندارد، مگر در مواقعی که کیست بسیار بزرگی باعث انسداد حالب فوقانی شده و عملکرد کلیوی را مختل نموده است

دیدگاه خود را مطرح فرمایید . وظیفه ماست که به سوالات شما پاسخ دهیم

پاسخ دیدگاه شما ایمیل خواهد شد