کلیه چند کیستی چیست و چگونه درمان می شود؟؟


کلیه چند کیستی  چیست و چگونه درمان می شود؟؟

کلیه چند کیستی  چیست و چگونه درمان می شود؟؟ 

 بیماری وراثتی است که در آن کلیه دچار نارسائی میگردد. این نارسائی بدلیل گشاد شدن لوله های داخلی کلیه، انسداد لوله ها، عفونت و همچنین تشکیل کیست عارض می گردد. بیماری ممکن است علائم خود را در دوران نوزادی نشان دهد و یا اینکه بروز علائم تا سنین میانسالی به تعویض بیافتد. ممکن است همزمان کیست هایی در کبد و آنوریسم در شریان مغزی فرد بیمار وجود داشته باشد.  با درمان مناسب عفونت های کلیوی و نیز انجام عمل دیالیز برای بیمار می توان از نارسائی سریع کلیه و مرگ زودرس پیشگیری کرد.

عوامل خطر

خطر ایجاد نارسایی کلیه در بیماری کلیوی پلی کیستیک بسته به شماری از عوامل دارد. به عنوان مثال بزرگ شدن کلیه ها قابل اعتمادترین پیشگویی کننده برای ایجاد نارسایی کلیه در بیماران در بیماری کلیوی پلی کیستیک است. علاوه بر این عواملی که خطر ایجاد نارسایی کلیه را افزایش می دهند شامل مرد بودن، داشتن بیماری پلی کیستیک نوع یک، داشتن اوره خون واضح در ادرار یا پروتئین در ادرار یا داشتن فشار خون بالا (به خصوص قبل از ۳۵ سالگی) هستند. کلیه های بزرگ شده یا افزایش حجم کلی کلیه ها به علت مرز زیاد کیست با همه این عوارض در ارتباط است و مهم ترین عامل خطر برای پیشرفت به نارسایی کلیه است.

دو نوع اصلی بیماری کلیه پلی کیستیک وجود دارد:

-نوع اتوزوم غالب ADPKD

-نوع اتوزوم مغلوب ARPKD

-نوع اتوزومال غالب، شایع ترین بیماری کلیوی ارثی است که تقریباً یک مورد از هر ۴۰۰ تا ۱۰۰۰ نفر رخ می دهد. اتوزوم غالب به این معنی است که اگر یکی از والدین بیمار باشد، ۵۰ درصد شانس توارث بیماری وجود دارد. به علاوه اتوزوم غالب به این معنی است که در طول نسل ها پرش پیدا نمی کند. (به این معنی که اگر یک بیمار، بیماری را به هیچ یک از فرزندانش منتقل نکند، آن گاه آن بیماری از آن خانواده ناپدید می شود و نوه ها امکان بیماری را به ارث نمی برند.)

به هر حال بعضی از بیماران با بیماری چند کیستی اتوزومال غالب بیماری شان در طول زندگی شان به دلیل علایم بسیار اندک تشخیص داده نمی شود. این به آن معنی است که یک عضو خانواده ممکن است بیماری را داشته باشد بدون این که اطلاع داشته باشد.

-بیماری چند کیستی اتوزومال مغلوب ناشایع است و معمولاً در دوران شیرخوارگی در جنین تشخیص داده می شود. اگرچه انواعی که شدت کمتری دارد ممکن است بعداً در دوران کودکی یا نوجوانی و بلوغ تشخیص داده شود. شیوع تخمینی تقریباً یک مورد در هر ۲۰ هزار نفر است.

 اتوزومال مغلوب به این معنی است که ژن جهش پیدا کرده می بایست هم در پدر باشد و هم در مادر. درواقع هر کدام از والدین یک ژن غیر طبیعی را حمل می کنند و ناقل نام دارند. وقتی هر دو والد ناقل اند (یعنی هر کدام یک ژن طبیعی و یک ژن غیرطبیعی دارند)، احتمال ۲۵ درصد وجود دارد که فرزند از هر دو والد غیرطبیعی این ژن را دریافت کند و بیمار شود.

درمان 

بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب، به علت بزرگ شدن پیوسته کیست های کلیه منجر به نارسایی کلیه در بیشتر بیماران می شود که معمولاً در دهه ۶۰ زندگی رخ می دهد. درمان بر پایه آهسته کردن پیشرفت نارسایی کلیه و درمان خصوصیات مرتبط با بیماری مثل عفونت های کلیوی یا سنگ های کلیوی و درد پهلو یا شکم است.

فشار خون بالا= درمان فشار خون بالا می تواند دو سودمندی برای بیماران با بیماری کلیه پلی کیستیک داشته باشد زیرا می تواند به پیشگیری از بیماری قلبی عروقی کمک کند و نیز احتمال ایجاد نارسایی کلیه را کاهش می دهد.

مهار کننده های آنزیمی مبدل آنژیوتانسین و مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین می توانند به طور مؤثر فشار خون را در بیشتر بیماران با بیماری کلیه پر از کیست اتوزومال غالب کاهش دهند.


دیدگاه خود را مطرح فرمایید . وظیفه ماست که به سوالات شما پاسخ دهیم

پاسخ دیدگاه شما ایمیل خواهد شد