معماری
خانه / بیماری های قلب و دستگاه گردش خون / بيماری هموفیلی چه نوع بیماری است؟
هموفیلی
هموفیلی

بيماری هموفیلی چه نوع بیماری است؟

بيماری هموفیلی چه نوع بیماری است؟

هموفیلی

خونریزی مفصل ممکن است تدریجی و بدون درد باشد یا به شکل ناگهانی و شدید روی دهد که اکثراً در هنگام شب اتفاق میافتد. در نوع خفیف،گاهی خونریزی روی می دهد که معمولاً ثانویه به ضربه است. اگر احساس سفتی / گرما و درد در مفصل موجود باشد، علامت خونریزی مفصل است و در این صورت باید به سرعت فاکتور انعقادی تزریق شود. در غیر این صورت، خونریزی مفصل ادامه مییابد و درمان آن مشکل تر می شود. در سالهای اول زندگی ممکن است بیماری به صورت خونریزی بعد از ختنه یا به ندرت به شکل خونریزی داخل جمجمه بروز نماید. هموفیلی به ویژه هنگامی که کودک راه رفتن یا سینه خیز رفتن را آغاز میکند آشکارتر است.

در فرم شدید، شایعترین تظاهرات خونریزی عبارتند از همارتروز عود کننده که ممکن است در هر مفصل ایجاد شود ولی بیشتر مفاصل مچ پا، شانه و ران را گرفتار میکند. همارتروزهای حاد زانو دردناک هستند و علایم بالینی آنها عبارتند از تورم موضعی و قرمزی ناحیه مفصل، بیمار برای پیشگیری از بروز درد بدن خود را در یک وضعیت ثابت قرار میدهد که این کار سرانجام منجر به انقباض های عضلات می شود. بچه های خیلی کوچک که قادر به برقراری ارتباط کلامی نیستند دچار تحریک پذیری و عدم تحرک مفصل مبتلا می شوند. همارتروزهای مزمن موجب معلولیت ناشی از ضخیم شدن سینوویوم (مایع چسبنده ترشح شده از غشای مفروش کننده کپسول مفصل) و التهاب آن در پاسخ به خونریزی داخل مفصل می شوند. پس از آنکه مفصل دچار آسیب شد، خونریزی مکرر موجب تغییر شکل پیشرونده مفصل میشود که در موارد بحرانی، تنها درمان آن، عمل جراحی است. تجمع خون در داخل عضلات بخش های انتهایی اندام ها منجر به تحت فشار قرار گرفتن سرخرگ ها، سیاهرگ ها و اعصاب از خارج می شود که این اختلال میتواند به بروز سندرم کمپارتمان بیانجامد

(در این سندرم، افزایش فشار بافت در یک فضای آناتومیک محدود منجر به کاهش جریان خون و در نتیجه، ایسکمی و اختلال عملکرد عناصر عصبی عضلانی می شود که با درد، ضعف عضلانی، از دست رفتن حس و سفتی قابل لمس در ناحیه گرفتار مشخص همراه است. ایسکمی میتواند منجر به نکروز و در نتیجه، اختلال عملکرد دایمی عضو شود )

علامت اولیه هموفیلی، غالباً خونریزی طولانی پس از خراش های کوچک است. اعتقاد عمومی بر این است که این نوع خونریزی های کوچک ولی طولانی موجب مرگ نمی شوند ولی به تدریج بیماری پیشرفت می کند و علایم شدیدتری از قبیل خونریزی های دردناک داخل مفصل ایجاد می نماید. این نوع حوادث با کوچکترین تحریک پیش می آیند و به عنوان مثال یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد با پیچیدگی زانو همراه باشد باز می دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است موجب خشک شدن آنها شود و کودک را به طور کامل از حرکت باز دارد. خونریزی به داخل بافت ها، عضلات و مفاصل، ظرف چند ساعت تا چند روز پس از تروما روی میدهد و اغلب تا چند روز یا چند هفته ادامه مییابد. ممکن است در بیماری هموفیلی، کبودی در اثر صدمات کوچک ایجاد شود. کبودی میتواند منجر به هماتوم (تجمع خون در زیر پوست و در نتیجه، تورم پوست) شود.

تمایل به خونریزی از بینی، دهان و لثه، به دنبال یک صدمه کوچک مانند مسواک زدن یا درمان های دندانپزشکی، اغلب نشان دهنده وجود هموفیلی است.

خونریزی ناشی از صدمات یا خونریزی خود به خود مغز، شایع ترین علت مرگ در کودکان مبتلا به هموفیلی و یکی

از شدیدترین عوارض این بیماری است. در هموفیلی به ندرت کم خونی فقر آهن روی می دهد زیرا اکثرا خونریزی،داخلی است و آهن، دوباره جذب بدن می شود. وجود خون در ادرار یا مدفوع هم میتواند علامتی از هموفیلی باشد. سردردهای طولانی، استفراغ مکرر، تغییر رفتار خواب آلودگی شدید، ضعف ناگهانی یا کرختی بازو یا ساق، دوبینی، اشکال در راه رفتن و حملات تشنجی، ایجاد خونریزی مغزی را نشان میدهند.

.خونریزی بدون وقفه از محل ناف نوزاد ممکن است ناشی از وجود بیماری هموفیلی باشد .نکات زیر را در بیماران مبتلا به هموفیلی رعایت کنید

• برای کودک مبتلا به هموفیلی، اسباب بازی های نرم و بدون لبه تیز بخرید.

ادامه بيماری هموفیلی چه نوع بیماری است  قسمت سوم

 

همچنین ببینید

(انفاکتوس )

آنچه که باید درباره انفاکتوس بدانید..!!

آنچه که باید درباره انفاکتوس بدانید..!! درد سینه و سکته قلبی (انفاکتوس) انفاکتوس به معنای …

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *